SAPHO综合征(滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎)定义:罕见慢性自身炎症性疾病,核心是皮肤+骨关节同时受累。一、核心表现(5个字母对应)S(Synovitis)滑膜炎:关节肿痛、压痛,潮湿寒冷加重A(Acne)痤疮:面部/上背部重度聚合性/暴发性痤疮P(Pustulosis)脓疱病:掌跖脓疱病(手足脓疱、脱屑)最典型H(Hyperostosis)骨肥厚:骨质增生、硬化O(Osteitis)骨炎:无菌性骨炎,前胸壁(胸锁/胸肋关节)最常见,呈对称性肿痛二、临床要点好发:成人40–60岁,女性略多骨受累:前胸壁(典型“牛头征”)、脊柱、骶髂、长骨干骺端皮肤:掌跖脓疱、重度痤疮、化脓性汗腺炎实验室:ESR/CRP可升高;RF、ANA多阴性影像:骨扫描“牛头征”;CT/MRI见骨硬化、肥厚、水肿三、诊断(Kahn标准,满足1条+排除肿瘤/感染)1. 骨/关节炎 + 掌跖脓疱病2. 骨/关节炎 + 重度痤疮3. 成人孤立无菌性骨肥厚/骨炎4. 儿童慢性复发性多灶性骨髓炎5. 骨/关节炎 + 炎症性肠病四、治疗(阶梯式,对症+抗炎)1. 一线:NSAIDs(止痛抗炎)2. 二线:双膦酸盐(静脉,改善骨痛) 激素(短期,避免长期)传统DMARDs(甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等)3. 三线:生物制剂(TNF-α抑制剂、IL-1/IL-17拮抗剂、JAK抑制剂)4. 局部:外用激素、维A酸(皮肤)五、预后慢性、反复发作;正规治疗后总体良好,极少危及生命。
